Alport综合征
本征亦称遗传性肾炎—神经性耳聋综合征,系家族遗传性疾病,除肾损害和神经性耳聋外,还可并发眼病和多发性神经炎。1875年Dickinson最早报道一家系三代17人中11人有蛋白尿。1902年Gut-nrie报道一家19人不仅有肾损害而且有耳聋。1927年Alport首次详细描述本病。1950年Sonar报道并发先天性眼异常,如白内障、眼球震颤、高度近视。1961年Williamson命名该症为Alport综合征。1971年已有70家系患本病。本病主要特点为:①遗传性疾病;②肾脏损害:血尿、蛋白尿或红细胞管型尿,严重时血块阻塞可发生肾绞痛、贫血、尿毒症、肾衰等;③神经性听力障碍:进行性发展型神经性耳聋,双侧对称,水平型以中度耳聋多见 ...... (共625字) [阅读本文]>>