又称视网膜黄斑营养不良-聋哑综合征;Das Dialinas-Amalric综合征。是由Amalric在聋哑患者中发现。特点是以双眼黄斑部变性、轻度视力障碍、耳聋等表现为主的症状群。
本病病因不明，可能是先天发育异常或遗传性疾病，呈常染色体隐性遗传。男女均可发病。先天性者出生时即有变化，遗传型者多在5岁左右开始患病，患儿有轻度视力障碍，但有正常的视野、色觉和暗适应。眼部检查可见双侧视网膜黄斑部变性，中心凹呈红色、眼底为深灰色，有时见色素沉着呈浅线条状，由中心周围扩展。还可见双侧角膜、虹膜变色，单侧白内障等。50%～60%的患儿因迷路改变、耳蜗受累而出现耳聋。因早年发病，故多发 ...... （共335字） [阅读本文]>>
AdolfMeyer(1866-1950)生于瑞士，在苏黎世大学医学院读书。1890年Meyer跟随当时著名的神经病学家CharcotDejerine等人学习。后在英国受到达尔文主义，赫胥黎的生态学观点
又称肾上腺白质营养不良，为X性连锁隐性遗传。系Blaw于1970年首次报道。本病是一种X性连锁隐性遗传性疾病，其病程改变主要为脂肪代谢紊乱引起的肾上腺皮质萎缩以及中枢神经系统内白质髓鞘脱失。临床症状主要
又称颅骨石骨症，是一种少见的累及颅骨的全身性骨病，具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。本病有家族遗传史，主要改变为病变颅骨钙代谢异常、板障消失、颅骨板骨质呈“象牙质”样改变。本病分轻重两型。轻型为
又称弥散性进行性脑灰质变性，婴儿进行性脑灰质营养不良，Chrinstensen-Krabbe综合征。多种致病因素(缺氧、癫痫后、创伤后遗、家族性因素等)引起大脑灰质中层的退行性改变，也见于基底节和小脑皮
又名Morel-Kraepeline病;早发性痴呆;老年前期痴呆;弥漫性大脑萎缩症;阿尔采木型老年性痴呆;早老性痴呆综合征。1907年，Alzheimer首先报导1例女性痴呆患者，尸解发现大脑明显萎缩，
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