又称肾上腺白质营养不良，为X性连锁隐性遗传。系Blaw于1970年首次报道。本病是一种X性连锁隐性遗传性疾病，其病程改变主要为脂肪代谢紊乱引起的肾上腺皮质萎缩以及中枢神经系统内白质髓鞘脱失。临床症状主要为Schilder病与Addison病的联合表现，前者包括痴呆、失明、耳聋、四肢瘫痪及癫痫;后者为疲劳、呕吐、黑色素沉着、低血压、血浆总皮质醇降低。ACTH兴奋试验显示肾上腺皮质功能低下。此外尚有脑脊液蛋白含量增高，脑电图异常，脑室扩大，脑干听觉诱发电位及体感诱发电位异常。预后不良，多呈进行性加重，早年死亡 ...... （共287字） [阅读本文]>>
AdolfMeyer(1866-1950)生于瑞士，在苏黎世大学医学院读书。1890年Meyer跟随当时著名的神经病学家CharcotDejerine等人学习。后在英国受到达尔文主义，赫胥黎的生态学观点
又称颅骨石骨症，是一种少见的累及颅骨的全身性骨病，具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。本病有家族遗传史，主要改变为病变颅骨钙代谢异常、板障消失、颅骨板骨质呈“象牙质”样改变。本病分轻重两型。轻型为
又称弥散性进行性脑灰质变性，婴儿进行性脑灰质营养不良，Chrinstensen-Krabbe综合征。多种致病因素(缺氧、癫痫后、创伤后遗、家族性因素等)引起大脑灰质中层的退行性改变，也见于基底节和小脑皮
又名Morel-Kraepeline病;早发性痴呆;老年前期痴呆;弥漫性大脑萎缩症;阿尔采木型老年性痴呆;早老性痴呆综合征。1907年，Alzheimer首先报导1例女性痴呆患者，尸解发现大脑明显萎缩，
阿尔采木病的一种临床类型，具备阿尔采木病的基本特征，但临床症状不典型，或同时合并脑血管病。
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