阿尔伯斯-舍恩伯格病
分类:神经精神病学348字
又称颅骨石骨症,是一种少见的累及颅骨的全身性骨病,具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。本病有家族遗传史,主要改变为病变颅骨钙代谢异常、板障消失、颅骨板骨质呈“象牙质”样改变。
本病分轻重两型。轻型为良性型,为显性遗传,多见于青少年及成人,预后较好。早期可有不同程度的贫血和颅神经受压症状。成年后X线检查才被发现。重型又称恶性型,为隐性遗传,常见于婴幼儿。表现为贫血、出血及肝脾增大。神经系统表现为脑水肿,视力下降或失明、眼震、巨头症、斜视、面瘫、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫发作等。X线检查表现为全身对称性骨质硬化,颅骨 ...... (共348字) [阅读本文]>>