本征亦称进行性脊肌萎缩综合征(pro-gressive spinal muscular atrophy syndrome)。系由Duchenne与Aran于1861年首先所描述的进行性脊肌萎缩与进行性延髓萎缩的临床病例报告，1870年Charcot阐述其病理特征，1883年Dejerine论述了肌萎缩侧索硬化症与本综合征间的相互关系。又称Aran-Duchenne萎缩。
病变常局限于脊髓前角的节细胞，颈膨大损害最为严重，呈慢性退行性变。可由颈膨大向上波及延髓的颅神经核，向下延及腰骶髓。本病多见于男性，男：女为3：1。发病年龄在30～60岁之间，起病徐缓，呈进行性加重，开始多表现为二侧手部小肌肉，特别是骨间肌、蚓状肌、大鱼际肌及小鱼际肌等萎缩，形成扁平手。手指无力、僵 ...... （共612字） [阅读本文]>>
AdolfMeyer(1866-1950)生于瑞士，在苏黎世大学医学院读书。1890年Meyer跟随当时著名的神经病学家CharcotDejerine等人学习。后在英国受到达尔文主义，赫胥黎的生态学观点
又称肾上腺白质营养不良，为X性连锁隐性遗传。系Blaw于1970年首次报道。本病是一种X性连锁隐性遗传性疾病，其病程改变主要为脂肪代谢紊乱引起的肾上腺皮质萎缩以及中枢神经系统内白质髓鞘脱失。临床症状主要
又称颅骨石骨症，是一种少见的累及颅骨的全身性骨病，具有骨密度增加、骨质畸形并累及颅底等特征。本病有家族遗传史，主要改变为病变颅骨钙代谢异常、板障消失、颅骨板骨质呈“象牙质”样改变。本病分轻重两型。轻型为
又称弥散性进行性脑灰质变性，婴儿进行性脑灰质营养不良，Chrinstensen-Krabbe综合征。多种致病因素(缺氧、癫痫后、创伤后遗、家族性因素等)引起大脑灰质中层的退行性改变，也见于基底节和小脑皮
又名Morel-Kraepeline病;早发性痴呆;老年前期痴呆;弥漫性大脑萎缩症;阿尔采木型老年性痴呆;早老性痴呆综合征。1907年，Alzheimer首先报导1例女性痴呆患者，尸解发现大脑明显萎缩，
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