爱—唐综合征
本征由Ehlers (1901年)与Danlos(1908年)先后报道,故称Ehlers—Danlos综合征,亦称皮肤弹力过度征。主要是全身性,尤其是皮肤和血管胶原纤维结构及数量异常,导致弹力纤维过多、皮肤弹性过强、血管脆性增加,以及血小板粘附胶原功能障碍的常染色体遗传胶原病。
主要表现:多见幼儿期发病。常有:①皮肤弹性过强,可大块折叠;②关节伸展过度,尤以膝、肘关节处明显;③血管脆性增加,易发生瘀斑和血肿;④皮下易见活动性结节,骨隆突形成假肿瘤;⑤先天性畸形见于颅骨钙化延迟,肌肉松驰,颌外出牙,足趾畸形,以及尺、挠骨骨性结合等;⑥大血管破裂,尤以Ⅳ型发病率高;⑦损伤后愈合迟缓,呈特殊 ...... (共587字) [阅读本文]>>