Andersen综合征
本征于1924年为Clarke和Hadefield首先报道。1936年Franconi称此为粘液粘稠病。1938年Andersen详细描述了本征的临床和病理。故后人称之为Andersen综合征。为了与Andersen Ⅱ型(家族性肝硬化伴异常糖原沉积综合征)区别,故称此征为Andersen Ⅰ型综合征。本征又称Clarke—Hedefield综合征;囊性纤维化病;粘液粘稠病;胰腺囊性纤维化;胰纤维化囊肿病;胰管粘稠物阻塞症;胰性幼稚型综合征;先天性胰腺外分泌腺发育不全综合征;胰腺囊性纤维变时的肺囊性变。本征被认为是一种常染色体隐性遗传病。系人体多系统的外分泌腺先天分泌异常,表现为分泌粘稠度较高的粘液和汗液中排氯化钠浓度增高等一类临床征象。如呼吸道反复 ...... (共515字) [阅读本文]>>