二、肝豆状核变性
【概述】
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性的原发性铜代谢缺陷病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,由此引起一系列临床症状。男性发病率略高于女性。本病常见于近亲结婚。
【护理常规】
1. 饮食护理 给予低铜、高蛋白、高糖、高维生素、低脂饮食。避免进食豆类、坚果类、菌类、软体动物、各种螺类、虾、蟹类以及动物的内脏和巧克力等含铜量高的食物。多食菠菜、芹菜等富含锌的蔬菜。在低铜饮食的基础上,有肝硬化、食管静脉曲张的患儿,避免进食有刺激性和粗糙的食物。吞咽功能障碍者,慢饮慢食,防止窒息,必要时给予鼻饲。
2. 用药护理
(1)服用青霉胺前,需做青霉素 ...... (共818字) [阅读本文]>>