一、糖原累积症
【概述】
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,为常染色体隐性遗传。由于酶缺陷的种类不同,临床表现多种多样。根据临床表现和生化特征,共分为有13型,其中Ⅰ型最为多见。Ⅰ型糖原累积病是由于葡萄糖-6-磷酸化酶缺陷,涉及肝、肾及肠组织; 表现为: 肝、肾肿大,玩具娃娃样面容,生长迟缓,低血糖发作,乳酸性酸中毒发作,高脂血症,高尿酸血症,出血倾向。
【护理常规】
1. 预防感染 保护性隔离,避免与感染者接触; 早期发现感染迹象,及时给予治疗。
2. 饮食护理 给予高蛋白,低脂肪、丰富的维生素和无机盐,总热量不宜过高的食物,防止低血糖。
(1)各种谷类 ...... (共836字) [阅读本文]>>