四、苯丙酮尿症
【概述】
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出而得名,属常染色体隐性遗传病。
【护理常规】
1. 饮食护理 按低苯丙氨酸饮食原则制定周密计划,使血中苯丙氨酸浓度维持在0.12~0.6 mmol/L(2~10 mg/dL)。治疗越早,智力影响越小。在治疗过程中定期监测血苯丙氨酸。6个月内患儿选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳,6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主,忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物,需要时给予 “低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。同时 ...... (共422字) [阅读本文]>>