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Erb萎缩硬化症

又称Erb强直性脊髓硬化症,起病多在成年。

1875年Erb首先描述本征,非常少见。我国1985年李昌等有报道。

【病因】

未明。病理损害以锥体束为主。

【临床表现】

为缓慢进行的痉挛性截瘫,下肢肌张力增高,行走发僵而无力,呈“剪形步态”,腱反射亢进,锥体束征阳性,如影响走向延髓颅神经运动核的锥体束部分,可出现假性延髓麻痹的表现,如强哭、强笑、发音和吞咽障碍、软腭反射和咽壁反射活跃,无肌肉萎缩和肌束颤动,踝阵挛阳性,无知觉改变,排便括约肌多不受影响。

【诊断】

根据缓慢进行性痉挛截瘫,锥体束征阳性等可考虑为本征。本征常须与脊髓压迫症和高颈位脊髓病变相鉴别。

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