Epidermal nevus syndrome
表皮痣综合征(epidermal nevus syndrome)包括有头皮或躯体处的表皮痣、脑部发育异常和脑血管发育不良。本病罕见。脑部发育异常表现有精神发育迟缓、癫痫、面偏侧肥大、CT内脑灰质异常、偏侧巨脑(hemimegalencephaly)、颅内钙化等。由于患者脑血管发育不良,故可出现中风。Dobyns等(1990)报道头皮表皮痣同侧大脑中动脉区有梗死区,并在CT中可显示出。脑血管造影异常:大脑中动脉、后动脉等节段性扩张等异常、毛细血管期充盈十分明显、静脉延迟出现。偶尔也可有动脉瘤。可以用MRA显示血管的异常,不一定做脑血管造影 ...... (共302字) [阅读本文]>>