Familial Parkinson-dementia syndrome
又称新型家族性Parkinson-痴呆综合征。
1983年Mata等报道不同血统父母的三个同胞姐妹患新型家族性Parkinson-痴呆综合征。
【病因】
未明。系锥体系变性的疾病,是常染色体显性遗传,不除外隐性遗传。
【临床表现】
出生前后均无异常,多于20~30岁隐匿起病。首发症状为肢体动作缓慢、笨拙,逐渐发展为四肢动作不能协调,出现不自主运动,肌张力呈齿轮状增高,肌力正常。常有步态不稳、轮替运动笨拙、姿势性震颤等症状。病情进一步发展,出现构音困难,语言不清,呈爆发性语言。伴智能减退,表情呆滞呈面具脸。可合并眼球运动缓慢、垂直凝视、脊柱侧弯、弓形足、皮脂溢出。检查见腱反射亢进 ...... (共618字) [阅读本文]>>