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Erb juvenile myodystrophia综合征

又称Leyden-Moebius肌营养不良症、肢带型肌营养不良症。本征是进行性肌营养不良症中良性的一种类型。多于少年期发病,肌肉萎缩和无力,起自上或下肢带肌群,缓慢进行,逐渐波及另一肢带肌群。Erb(1883)描述本征症状,萎缩通常自臂部及肩部肌肉开始,随后影响躯干及下肢,发病年龄在15~35岁间,所以称Erb少年型肌营养不良综合征。Leyden-Mobius描述本症无假性肌肥大,而萎缩以两下肢为主。Walton与Nattrass(1954)将这两种类型归纳成为“肢带”型。

病因未明,已确认为家族性常染色体隐性遗传,但也常有散发者。病理改变主要为肌纤维变性,其显著特征为纤维化,脂肪沉积较Duchenne型肌营养不良症少。

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