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Alpers综合征

弥漫性进行性脑灰质变性(diffuse progressive degeneration of cerebral gray matter)见于婴幼儿,又称婴儿进行性脑灰质营养不良(poliodystrophia cerebri progressiva infantilis)、Chrinstensen-Krabbe综合征。临床上以进行性痴呆、痉挛性发作和共济失调为特征。

最早由Alpers(1931)报道。当时对本征并无实质性阐述,认为是一种遗传变异性疾病。以后Norman (1958)归因于缺氧,Dreifuss等(1964)则提出是一种炎性过程。近期研究证明,至少有些病例与常染色体隐性遗传有关。Sandbank(1972)曾报道一家三人患病。但迄今病因未明,除与常染色体隐性遗传有关外,缺氧、癫痫发作、脑炎、外伤和婴儿性坏死性脑病等均可能为致病因素。

【病理】

以脑 ......     (共737字)    [阅读本文]>>

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