Alexander综合征
又称巨脑性婴儿白质营养不良(megalencephalic infantile leukodystrophy)、髓鞘形成不良性白质营养不良伴巨颅脑综合征(dysmyelogenic leukodystropy with megalobarencephalysyndrome)、白质营养不良伴巨颅脑综合征(leukodystrophy-megalobarencephaty)、星形细胞类纤维蛋白变性综合征(fibrinoid degeneration of astrocytes syndrome)、亚历山大综合征。
本征由Alexander于1949年首次报道。
【病因】
不明。常染色体隐性遗传,可能系干扰脑白质髓鞘形成的代谢障碍。
【病理】
巨脑、脑积水、髓鞘脱失,显微镜下见软脑膜和室管膜下层以及血管周围星形细胞内有广泛的玻璃样嗜伊红性沉积物。其化学成分似为神经角远朊蛋白。白质营养不良主要在额叶。
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